Dalla ghiandola ipofisi prendono origine tumori benigni di natura non nervosa ma epiteliale, detti adenomi. Sono tumori a lenta crescita e costituiscono circa il 10% dei tumori intracranici. Sono più frequenti nelle donne in età fertile.
L'ipofisi è una piccola ghiandola situata alla base del cervello cui è collegata da una struttura prevalentemente vascolare detta peduncolo ipofisario (introduzione, anatomia). L'ipofisi produce ormoni che servono a decodificare gli ordini del cervello per le altre ghiandole dell'organismo: tiroide, ovaie, testicoli, surreni, mammelle, oltre all'ormone che regola la crescita e che agisce direttamente sugli organi bersaglio.
Gli adenomi ipofisari si distinguono in secernenti, ovvero producono un ormone in eccesso, e non secernenti, ovvero sono inattivi dal punto di vista endocrinologico.
La differenza è assai importante perché i primi si manifestano con una sintomatologia da eccessiva produzione di ormone e quindi con una sindrome di tipo endocrinologico, mentre i secondi si manifestano con i segni di una massa intracranica ed eventualmente con una sindrome endocrinologia da ipofunzione dell'ipofisi e delle ghiandole bersaglio, per la compressione cronica sul tessuto sano.
Gli adenomi si distinguono anche in base alle dimensioni: microadenomi (2.5cm
Gli adenomi secernenti sono in genere più piccoli perché la sintomatologia endocrinologia può portare a una diagnosi più precoce. Gli adenomi secernenti sono quelli che producono Prolattina (PRL), ormone della crescita (GH), e ormone che stimola il surrene (ACTH). L'incidenza degli altri è assai bassa.
La diagnosi si pone sulla base dei dati clinici, dei dosaggi degli ormoni e delle immagini alla RMN. La TAC è molto meno efficace della RMN per evidenziare l'anatomia della regione ipofisaria. I microadenomi sono difficili da evidenziare anche con la RMN, se i dati ormonali e clinici sono altamente sospetti, vanno cercati con ostinazione e sfruttando le diverse tecniche di acquisizione del segnale di RM.
Adenomi PRL secernenti determinano infertilità nelle femmine e impotenza nei maschi, nei quali in genere raggiungono dimensioni ragguardevoli per cui si associa quasi sempre una insufficienza ipofisaria importante; l'ipofisi non funziona bene nel suo complesso e quindi tutte le ghiandole endocrine dell'organismo ne risentono (tiroide, testicoli o ovaie, surrene). Una terapia medica è possibile con un farmaco antiprolattinemico, la "Cabergolina" che è efficace nel ridurre le dimensioni dell'adenoma e i livelli plasmatici di PRL.
Adenomi GH secernenti determinano una sindrome detta "acromegalia" che significa ingrossamento delle estremità. In effetti nei soggetti acromegalici si osserva crescita abnorme delle mani, dei piedi, delle labbra, delle arcate sopracciliari, della lingua. I soggetti affetti da acromegalia sono più frequentemente diabetici e cardiopatici rispetto alla popolazione normale e più a rischio per l'insorgenza di tumori del grosso intestino. Anche per gli adenomi GH secernenti è disponibile una terapia medica. E' meno efficace e molto più costosa di quella disponibile per gli adenomi che producono Prolattina. I farmaci sono analoghi della Somatostatina e non determinano una importante riduzione della massa. E' opinione comune fra i neurochirurghi che gli adenomi GH secernenti vadano comunque operati, come primo momento terapeutico. Si può ottenere una guarigione completa o un deciso miglioramento.
Adenomi ACTH secernenti provocano una aumento della produzione di ormone da parte del surrene con immissione di eccessive quantità di cortisone nel sangue. La malattia si chiama sindrome di Cushing ed è caratterizzata da osteoporosi grave, ipertensione arteriosa, accumulo di grasso, diabete mellito, cardiopatia ipertensiva, aumento dei peli.
E' una malattia generalizzata grave e molto invalidante. Non essendo in pratica disponibile una terapia medica realmente efficace, gli adenomi ACTH secernenti vanno rimossi chirurgicamente.
Adenomi non secernenti provocano un danno da compressione dell'ipofisi e quindi una complessiva ipofunzione. Quando sono sufficientemente grandi comprimono dal basso le vie ottiche, determinando un deficit visivo. Devono essere rimossi chirurgicamente.
L'intervento per adenoma ipofisario si effettua con neurochirurgia mininvasiva per via transnasale-transfenoidale diretta (capitolo 7). Si utilizzano il microscopio operatorio o l'endoscopio; è possibile e utile utilizzare i due apparecchi in alternanza nello stesso intervento con eccellenti risultati in quanto si associano due diversi tipi di visione. Un divaricatore apposito viene inserito in una narice fino al seno sfenoidale e controllato con una radioscopia intraoperatoria
martedì 31 agosto 2021
Adenoma Ipofisario.
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