Università degli studi di Bari "Aldo Moro" Regione Puglia 2018
http://old.regione.puglia.it/web/ufficiostatistico/-/regione-puglia-sorveglianza-degli-eventi-avversi-a-vaccino-in-puglia-report-2013-2017
📄 "Sorveglianza degli eventi avversi a vaccino in Puglia. Report 2013/2017”
📊 Reporting rate - segnalazione di eventi avversi (x1.000 dosi)
• SORVEGLIANZA ATTIVA: 40,69 grave e 351,67 non grave
• SORVEGLIANZA PASSIVA: 0,12 grave e 0,23 non grave
NOTA DELL'AUTORE
✔️ La segnalazione passiva degli eventi avversi gravi ai vaccini rappresenta solo il 0,29% degli eventi avversi reali. Sorveglianza degli eventi avversi a vaccino in Puglia. Report 2013/2017
Geneticist, David Deyle, M.D., discusses Ehlers Danlos syndrome. Topics include an overview of the condition, signs and symptoms, most common types, diagnosis, and treatment options. // Genetista, David Deyle, M.D., discute la sindrome di Ehlers Danlos. Gli argomenti includono una panoramica delle condizioni, dei segni e dei sintomi, dei tipi più comuni, della diagnosi e delle opzioni di trattamento.
La Sindrome da ipermobilità articolare, meglio definita Sindrome di Ehlers-Danlos, è l’espressione clinica di alterazioni genetiche del tessuto connettivo che coinvolgono più organi. Ciò spiega il suo variabile polimorfismo da un soggetto ad un altro o nel medesimo soggetto nel corso del tempo. La trasmissione genetica è autosomica dominante, cioè maschi e femmine sono ugualmente interessati e il rischio di trasmissione è del 50%. Tra le malattie rare mostra da un caso ogni 5000 – 10000 nascite secondo le attuali stime, escludendo la probabilità di molte forme non diagnosticate che restano “orfane” di diagnosi corretta legata alla scarsa conoscenza di questa malattia.
Manifestazioni cliniche da ipocondriaco?
Numerose altre manifestazioni cliniche (dolore, affaticamento, stipsi, disturbi di percezione del corpo, dell’equilibrio e del controllo dei movimenti) inducevano, fino a pochissimo tempo fa, molti errori diagnostici e terapeutici. Ai soggetti patologici veniva attribuita l’immaginazione fantasiosa. I soggetti esaminati in fretta venivano stigmatizzati come ipocondriaci, “psicosomatici” o simulatori e, in generale, “psichici” senza alcun supporto psichiatrico.
Progressivamente, sono stati ricondotti alla Sindrome da ipermobilità articolare sintomatologie vascolari e neuro-vegetative, gastrointestinali, ostetriche, urinarie, odonto-stomatologiche, otorinolaringoiatriche (uditivi, controllo dell’equilibrio, olfattivi), visive, e, più recentemente, respiratorie. Altre sintomatologie quali emicranie, insonnia, vertigini, deficit cognitivi di attenzione, di concentrazione e di memoria sono oggetto degli attuali studi al fine di valutarne il ruolo nel meccanismo di insorgenza sintomatologico.
La Storia della Sindrome da iper-elasticità muscolare o Sindrome di Ehlers-Danlos
Ippocrate, nel 400 A.C., descrisse che alcune popolazioni nomadi avevano segni di lassità articolare e cicatrici multiple. Aveva notato che alcuni atleti romani riferivano dolori lancinanti nel lanciare il giavellotto per effetto dell’instabilità derivante da una spalla iper-mobile.
Nel XVII secolo, nell’anno 1657, Job Van Meeckren, un Medico-Chirurgo descrisse il caso di un marinaio spagnolo dalla pelle ipermobile, simile a un caso di un contorsionista professionista che presentò ad un gruppo di medici, presso l’Accademia di Leyda.
In una riunione della Società Moscovita di Dermatologia e Venereologia, nel 1891, Chernogubon riferiva di un adolescente di 17 anni, che presentava lussazioni ricorrenti, noduli cutanei, pelle ipermobile e fragile, cicatrici multiple derivanti da traumi di minima entità derivanti da un’anomalia del tessuto connettivo.
Nel 1899, Edwards Ehlers presentava, alla Società danese di Dermatologia, il caso di uno studente di giurisprudenza dell’isola di Bornholm.
Il francese Danlos, nel 1908, esponeva, alla Società Francese di Dermatologia, una nuova osservazione: marcava l’estensibilità e la fragilità della pelle: “lo stato speciale della pelle, di un’insolita sottigliezza e di una straordinaria elasticità domina la situazione e costituisce insieme alla vulnerabilità eccessiva, la caratteristica dello stato morboso”.
Tanto Ehlers, quanto Danlos, esposero due elementi clinici relativi a questa sindrome:
l’associazione di cute fragile, emorragica ed iper-elastica (cutis laxa); una eccessiva mobilità articolare.
Nel 1933, Achille Miget citava, nella sua tesi, l’estrema lassità della pelle e la lassità delle articolazioni al punto da permettere la sublussazione del ginocchio. Sottolineava la presenza di cicatrici numerose, varie e diffuse, insistendo anche sulla tendenza al sanguinamento del soggetto, non emofilico.
Sindrome di Ehlers-Danlos e gli aspetti genetici dell’iper-elasticità muscolare
Le sindromi di Ehlers-Danlos (EDS; codice di esenzione: RN0330) comprendono un gruppo clinicamente e geneticamente eterogeneo di patologie ereditarie del tessuto connettivo con estrinsecazione massima nei tessuti molli e, in particolare, cute, articolazioni e apparato cardiovascolare. Iperelasticità cutanea, ipermobilità articolare e fragilità di vasi ed organi interni costituiscono la triade clinica più rappresentativa delle EDS (Callewaert e coll., 2008). A fronte di questa consolidata definizione, le EDS presentano spesso un coinvolgimento sistemico ben più esteso che si associa a gravi disabilità multiorgano e, in minor misura, ad aumento del rischio chirurgico e di morte cardiovascolare.
Le limitate conoscenze dei meccanismi fisiopatologici sottostanti le varie componenti fenotipiche, rendono ragione delle difficoltà nell’inquadramento e, quindi, nel trattamento di questo gruppo di patologie ereditarie.
Diventa difficile definire un protocollo diagnostico aggiornato ed efficiente realmente adattabile all’estrema variabilità clinica e pervasività di questa patologia, in termini di accuratezza della definizione di un efficace percorso integrato.
In una prima fase furono classificate 11 tipi di sindrome di Ehlers-Danlos.
Sindrome di Ehlors-Danlos-ipermobilità articolare-iperelasticità muscolare-Studio Prof. Carmelo Giuffrida-Catania-7
Attraverso il raggruppamento o l’eliminazione, nel 1997, sono state conservate 6 forme diverse utilizzando una terminologia greco-latina poco adatta alla comunicazione anche tra i professionisti che operano nel settore. Questa evoluzione presenta solo interesse nosologico e non si può considerare ancora completa.
Al momento, nella pratica quotidiana, si precisano tre forme di sindrome da ipermobilità articolare in cui si trovano le medesime manifestazioni, ma con espressione di intensità variabile:
“classica” (precedenti tipo I e II della classificazione di Villefranche), caratterizzata dall’intensità delle manifestazioni cutanee; “ipermobile”, caratterizzata dall’importanza delle manifestazioni articolari; “vascolare”, caratterizzata dall’importanza delle manifestazioni arteriose, intestinali ed uterine. Si ritiene che questa forma sia più grave rispetto alle altre per l’importanza delle complicanze vascolari, intestinali ed uterine che possono caratterizzare la sua evoluzione.
Ciò comporta un monitoraggio continuo e precauzioni adeguate.
I segni della Sindrome di Ehlers-Danlos: scoprire la forza di essere fragili!
Stanchezza, dolori diffusi, variabili e ribelli ai farmaci analgesici, ipermobilità articolare, fragilità della pelle, sanguinamenti (per lo più ecchimosi, epistassi, metrorragia, sanguinamento gengivale, piaghe emorragiche …, disturbi della propriocezione e dello schema corporeo, manifestazioni gastrointestinali (stipsi soprattutto e reflusso gastro-esofageo. Disuria, manifestazioni bronchiali (affanno, pseudo-attacchi di asma) manifestazioni otorinolaringoiatriche (acufeni, ipoacusia, iperacusia), manifestazioni oculari (in particolare l’affaticamento), ma anche disturbi del sonno.
L’associazione più suggestiva è determinata da affaticamento intenso con dolori peri-articolari, muscolari, cutanei, degli arti, del collo e della schiena (anche molto intensi). Questi sono aggravati dal carico, dai movimenti, con necessità di cambiamenti di posizione. Sono frequenti gli stiramenti, difficili da alleviare anche con potenti antidolorifici. Secondaria è anche una iper-mobilità delle articolazioni con sublussazione (spalle, dita, gomiti, ginocchia, anche) e “pseudo-distorsioni” frequenti (l’estensibilità dei legamenti non consente la loro rottura nella maggioranza dei casi), lussazioni o sublussazioni (spalle, rotule, dita, anche, tendini peronieri laterali).
I disturbi propriocettivi
Alla sindrome di ipermobilità articolare semplice (benign joint hypermobility syndrome – BJHS) si associano disturbi propriocettivi con urti di ostacoli, cadute e difficoltà a trattenere gli oggetti (“goffaggine”, “topfish” in lorenese). Ancora di più, pelle sottile, morbida, elastica e fragile (ecchimosi ed erosioni cutanee frequenti, lenta cicatrizzazione, strie evidenti). Sono presenti anche dolori e lussazioni delle articolazioni temporo-mandibolari, gengivite, fragilità dei denti, malallineamento dentario. Inoltre, stipsi, dolore e gonfiore addominale, reflusso gastro-esofageo, vomito facile, bruciori e pesantezza di stomaco, calcolosi della colecisti, disuria con perdita di sensazione di replezione vescicale e dello stimolo alla minzione, l’incontinenza. Ricorrente è la freddolosità, le alterazioni della microcircolazione (sindrome di Raynaud, estremità fredde, febbri inspiegabili, aritmie cardiache non gravi nella maggior parte dei casi, ipotensione. Sono frequenti le manifestazioni bronchiali con affanno e crisi asmatiformi, blocchi respiratori e dolore toracico, talvolta localizzato alla base del torace per probabile sofferenza del diaframma.
Cronologia dei sintomi nel tempo!
Questi sintomi variano nel tempo:
l’asma o l’ipermobilità presente durante l’infanzia, possono ridursi in età adulta; disturbi propriocettivi, praticamente assenti durante l’infanzia, possono manifestarsi in età adulta, disturbi diffusi dello schema corporeo, manifestandosi in età adulta, possono influire sulla capacità di memoria e di organizzazione spaziale. Essendo una malattia “degenerativa”, la sintomatologia varia per il sopravvenire di “crisi” e non di “poussées” (sotto l’influenza di fattori esogeni (climatici, traumatici, di umidità ambientale) o endogeni.
Sindrome da iper-elasticità di Ehlers-Danlos è solo Ipermobilità?!
La rieducazione propriocettiva e la ginnastica respiratoria, se somministrate con dovizia di particolari e con equilibrata esperienza, possono aiutare il soggetto che è vittima di questa particolarissima patologia. Questi, invece di essere aiutati adeguatamente, talvolta vengono incoraggiati a svolgere attività motorie particolarmente aggressive, a sottoporsi a inutile chirurgia ortopedica o dell’apparato digerente.
I thrust osteopatici nella sindrome da ipermobilità articolare possono provocare devastanti lesioni delle arterie vertebrali che vascolarizzano una parte del cervello ed il tronco encefalico. Parimenti, trovano controindicazioni le manipolazioni degli arti, …
Il corpo è soggetto a mancanza di controllo dell’equilibrio, per cui, è indispensabile l’allenamento ad evitare il pericolo di caduta soprattutto al buio.
La mobilizzazione degli arti deve essere somministrata sotto attenta ispezione. Il soggetto spesso non è assolutamente in grado di rendersi conto, soprattutto ad occhi chiusi, dei movimenti delle sue articolazioni. I movimenti di grande ampiezza possono causare la lussazione articolare.
La mancata percezione della distensione vescicale permette di rimanere per ore, o addirittura una intera giornata, senza il bisogno di atti minzionatori. Per effetto del medesimo meccanismo che entra in gioco anche per l’ampolla rettale, si rivelano veri e propri disturbi propriocettivi della sensibilità profonda. Ciò si può osservare anche in alcune malattie neurologiche, ma di alterazioni meno sistematizzabili, di intensità variabile, la cui origine è il malfunzionamento dei recettori che è all’origine di ritardi nell’informazione.
Orientamento Chinesiologico: approccio alla propriocezione ed alla sua rieducazione o riequilibrio
L’inibizione causata dal dolore, la scarsa efficienza meccanica del sistema muscolo-tendineo contribuiscono a disturbare una motricità difficile in soggetti già affaticati.
L’errata percezione della posizione del corpo non permette di posizionare esattamente lo spazio circostante rispetto a se stessi.
L’alterazione significativa della percezione dello schema corporeo si esprime con episodi di “dissociazione sensitivo-motoria”. Questo può interessare una parte più o meno importante del corpo (uno o due arti) responsabile di cadute da cedimento, di sindromi pseudo-paralitiche, da “goffaggine”. Vi si associa la caduta di oggetti e la difficoltà di eseguire compiti per quanto semplici. Spesso, l’urto contro ostacoli è un esempio della dissociazione senso-motoria: “segno della porta “ derivante dall’urtare lo stipite attraversando una porta.
Non è una semplice malattia rara!
Queste manifestazioni possono riguardare tutto l’ambiente circostante, che viene mal percepito ed integrato. Ne deriva l’origine di difficoltà di posizionamento nello spazio (parcheggiare la macchina, …), trovare la posizione di oggetti familiari, individuare le rappresentazioni mentali. In pratica, diventa difficile leggere anche un libro e individuare il filo di una storia se si viene costretti a sospenderne la lettura nel mezzo di un capitolo: ne deriva la necessità di rileggere l’intero capitolo!
I soggetti con questa sindrome hanno deficit di percezione dello schema corporeo, probabilmente per mancanza di informazioni periferiche. Ciò si verifica a causa della cattiva qualità dei tessuti periferici che ospitano i recettori responsabili di precisare la posizione del corpo, i suoi movimenti, i rapporti con gli ostacoli, in combinazione con la percezione visiva e con lo spazio circostante.
Quando il corpo diventa un “oggetto estraneo” o viene percepito come un “robot”.
Il dolore e l’affaticamento amplificano l’alterazione dello schema corporeo che diventa responsabile della maggior parte delle situazioni di disabilità nelle persone con sindrome di Ehlers-Danlos. In realtà, c’è una reale separazione tra il cervello che sa cosa bisogna fare e un corpo ribelle che “non obbedisce”. Talvolta, questo viene percepito come un “oggetto estraneo” o un “robot”.
In modo proporzionale alla quantità di sforzo richiesto, in aggiunta alle difficoltà funzionali che si accumulano a seguito di affaticamento e dolore si possono manifestare “blocchi” respiratori con conseguenziale sensazione molto sgradevole di non essere in grado di respirare.
Dolori toracici inferiori inducono ad attribuire la risposta ad una sofferenza del diaframma (che è formato al centro da un denso tessuto fibroso al quale si inseriscono i muscoli digastrici che lo costituiscono) spiegando parzialmente l’ostacolo alla respirazione.
La rieducazione respiratoria guidata facilita l’apprendimento del controllo respiratorio per “gestire” le crisi.
I disturbi dell’equilibrio dovuti a problemi biomeccanici di funzionamento dei recettori propriocettivi situati nei tessuti elastici causano alterazioni notevoli di controllo del movimento. Questi possono indurre fino all’utilizzo transitorio di una sedia a rotelle elettrica.
Problemi sfinterici alla vescica sono ricorrenti con perdite ma, soprattutto, disuria particolarmente grave.
L’ipermobilità articolare è la componente fenotipica più caratteristica, sebbene non specifica.
Investigare l’ipermobilità articolare consiste essenzialmente nel misurare l’escursione (o range of motion – ROM) delle articolazioni di interesse.
Nelle EDS l’ipermobilità articolare è spesso congenita (e, quindi, non associata a traumi o allenamento) e generalizzata. In alcune forme è più (o esclusivamente) evidente alle estremità, come nella forma vascolare.
Molti pazienti EDS o HSD riportano varie difficoltà, legate all’esercizio fisico: articolazioni instabili, dolore cronico, sindrome da tachicardia posturale (POTS) ed affaticamento. In realtà l’esercizio (e il movimento in generale) costituisce uno dei pilastri della gestione dell’EDS ipermobile e dell’HSD e può migliorare le capacita funzionali, consentendo di raggiungere più agevolmente gli obiettivi. Nel paziente EDS/HSD II movimento aiuta con il dolore da rigidità; l’esercizio fisico può anche fornire maggiore resistenza per combattere la fatica cronica, può aiutare a migliorare la stabilità generale, riducendo il rischio di lesioni e la frequenza delle dislocazioni articolari. Per coloro che soffrono di PoTS, l’esercizio fisico può anche aiutare a ridurre i sintomi; è molto importante assicurarsi di reintegrare i sali minerali persi durante l’attività fisica, mediante l’assunzione di bevande elettrolitiche.
L’esercizio fisico può aiutare a rilasciare endorfine ed encefaline (gli ormoni del benessere), favorendo il miglioramento dell’umore; e il “movimento consapevole” può aiutare a liberarsi dalla paura di muoversi. L’esercizio, quindi, migliora la salute generale e il benessere. Prima di intraprendere qualsiasi forma di programma fisico occorre sempre assicurarsi di essere autorizzato a farlo dal medico curante (cardiologo, reumatologo, medico di base, ecc.). Rammentate! Ognuno di noi è un individuo unico e EDS/HSD colpiscono soggetti diversi in modi diversi, pertanto, la determinazione del regime di allenamento più appropriato da seguire dovrà idealmente essere redatto con l’aiuto e il consiglio di un fisiatra o fisioterapista che abbia familiarità con i complessi sintomi dell’EDS e sarà quindi in grado di monitorare ed adattare conseguentemente gli esercizi. Tuttavia, sebbene il modo migliore per sviluppare e seguire un programma di esercizi sia sotto la supervisione medica, è molto importante mantenere un certo livello di movimento, magari con semplici esercizi da effettuare a casa
Ho regalato a te le mia vita, le mie confidenze, la mia intimità, i miei sogni. Ti ho donato ogni più remoto spazio di me stessa, ho creduto di aver qualcuno di speciale e ho imparato a sorvolare i tuoi difetti. Ho creduto in una sincerità che hai manipolato, come un vasaio la creta. Con l'astuzia hai ingannato i nostri progetti, con l'avidità hai incrinato e poi rotto il nostro sogno, mi hai voltato le spalle con indifferenza, mi hai proposto sguardi torvi di disgusto e di disprezzo. Mi hai umiliata con violenza fisica e parole insostenibili. Erano assordanti, ridondanti e disgustose. Hai preso tutta la mia gioia, la mia voglia di essere, di amare, di fare e l' hai strizzata in un pugno forte forte con un ghigno. Mi hai spogliato della dignità, nessuno è stato più in grado di riconoscermi. Mi hai buttata in pasto all'ingordigia, all'ira, alla vanagloria, alla superbia, all'avidità, consapevole che mi avrebbero eroso l'anima come la goccia sul sasso, consapevole che ogni goccia avrebbe incrinato il mio equilibrio, consapevole che non avrei avuto la capacità di difendermi a tanta durezza e cattiveria. Pensavo di non farcela. Mi sono ammalata, ammalata dentro e fuori a causa tua. Insistentemente il male mi bucava col forcone e tu, tu mi dilaniavi coi i tuoi disgustosi gesti ed opere. "Ti trascini", mi dicevi, "Ti lamenti", mi dicevi, mentre profumato uscivi a troie a soddisfare le tue perversità. Bastardo. Egoista. Criminale. Assassino... Lo sapevi di essere così . Lo sapevi e lo sapeva la tua famiglia, tua madre, tua complice, non nel fine, no, nell'ignoranza nel coprire le tue maligne intenzioni. Il tuo destino è uno specchio vuoto. Una sopra l'altra ti appariranno tutte le maschere che hai accumulato negli anni, e le toglierai, ad una ad una, da solo, in una stanza, con foga, per ritrovarti, ma alla fine tolta l'ultima non rimarrà che il tuo vuoto, un volto inespressivo e il tempo non ti concederà di indossare un'altra maschera di nuovo.
Nei tempi dell'antico Egitto, le donne erano considerate e onorate come più alte e più sacre di un uomo. La donna è la madre di tutti, dando vita e insegnamento. Gli antichi credevano che quando un uomo raggiungeva una quantità elevata di conoscenza, spiritualità e potere che gli sarebbe stato permesso di indossare una parrucca dai capelli lunghi per simboleggiare che aveva raggiunto un certo livello di quello uguale a una donna. Mentre i due stanno insieme, lei tiene e guida l'uomo, dandosi forza e protezione. C'è un detto che ancora fluttua nel presente: "Dietro ogni uomo di successo c'è una donna che lo sostiene".
"Thyroid as a target of adjuvant autoimmunity/ inflammatory syndrome [...]"
🇮🇹 "La tiroide come bersaglio della sindrome autoimmunitaria/infiammatoria indotta da adiuvanti, causata dalla vaccinazione SARS-CoV2 basata su mRNA: dal morbo di Graves alla tiroidite silente"
📊 "Abbiamo riesaminato i casi di patologia tiroidea successivi alla vaccinazione SARS-CoV2, quelli descritti nella letteratura scientifica e i tre casi del nostro centro. [...] Inoltre, segnaliamo un paziente da aggiungere alle prove esistenti sul morbo di Graves (https://it.wikipedia.org/wiki/Malattia_di_Basedow-Graves) che si verifica dopo la vaccinazione con il vaccino Pfizer/BioNTech."
⚠️ "La patologia tiroidea a seguito della vaccinazione SARS-CoV2 è probabilmente sottodiagnosticata a causa della novità dei fatti, dell'assenza di precedenti esperienze e della mancanza di solide evidenze scientifiche sull'argomento."
EDS are heritable connective tissue disorders affecting the quality of collagen in every part of the body.
There are now13 recognised subtypesof EDS, 12 of which are genuinely rare and have the aberrant gene identified.
Hypermobile EDS (hEDS) and hypermobility spectrum disorder (HSD) is by far the most common type; these conditions are part of aspectrumand the distinction is hoped to be useful for research, but is otherwise academic.
hEDS/HSD is amulti-system disorderwhich can have a marked impact on health and which may help us to explain apparently mysterious multiple symptoms.
Patients who in the past received a diagnosis of JHS (or Benign JHS), EDS-Hypermobility Type or EDS Type III would now be categorised as having hEDS or HSD. New diagnostic criteria for hEDS (PDF).
“If you can’t connect the issues, think connective tissues”Non-specific and medically unexplained symptoms are usually real and should not be dismissed. It can be easy to make a big difference to the quality of life of some of your most complex patients with a few simple and inexpensive measures, but the journey starts with recognition.
The median time from symptom onset to seeking a GP opinion is 2 years and the median time to diagnosis 10 years1. If we make an early diagnosis and manage the conditions appropriately,there may be potential to reduce long term disabilitywhich can occur from EDS.
Enquire about family members; these are hereditary disorders of connective tissue so positive family histories are common. Although no gene has yet been identified, hEDS is primarily of autosomal dominant inheritance.
Children can present with symptoms of hEDS/HSD, including abdominal symptoms or growing pains. They may also present with neurodevelopmental disorders such as hyperactivity, inattention, dyspraxia, autistic spectrum disorder, sleep and food issues, emotional problems, hypersensitivity and anxiety.
A low Beighton score does not exclude hEDS/HSD. Patients stiffen with age so their Beighton score may decrease, although pain may worsen. The extent of multi-system symptoms is not related to the Beighton score.
Consider co-existing conditions; In recent years, we have begun to understand more about associated or co-morbid conditions which are frequently found in people with hEDS, includingautonomic dysfunction(postural tachycardia syndrome (PoTS) and symptomatic low blood pressure),mast cell activation syndrome(MCAS) andgastrointestinal dysfunction.
The key role of the GP at this moment in time is in diagnosing hEDS/HSD, validating the patient’s symptoms and co-ordinating care. hEDS/HSD isn't as rare as you may think.
1Hakim, A. J.Rheumatology, Volume 51, Issue suppl_3, 1 May 2012. iii2 (I11) (Abstract)
If you can’t connect the issues, think connective tissues’
There are many ways in which you may begin to suspect a patient has hEDS/HSD. Some general clues which should alert you are (young) patients with multiple, or unusual symptoms and normal basic investigations. Patients may not respond as expected to usual treatments, be they medical, surgical, psychological, or the application of time. More specific complaints are detailed below.
Family history – this may increase your diagnostic suspicions, as people often know of a relative with an existing diagnosis, and you may be able to identify any children earlier in the clinical course
Big ticket (mis)diagnoses
The following diagnoses should prompt you to assess carefully for hEDS/HSD and also MCAS and PoTS/autonomic dysfunction.
Joint Hypermobility syndrome
Chronic Fatigue syndrome or Myalgic Encephalomyelitis
There are thirteen subtypes of EDS, most of which are very rare. This section focuses on the hypermobile subtype (hEDS) and the related condition hypermobility spectrum disorder (HSD), where there are features of hEDS but the full criteria are not met. These conditions are not rare. As GPs, we may work with a ‘suspected’ diagnosis for each of these conditions without referring for confirmation. The associated conditions, approach to management and the prognosis are felt to be the same for hEDS and HSD, so there is no clinical necessity to state with certainty which label is applicable.
How should a GP approach the diagnosis and management of a patient with possible EDS/HEDS? There is nothing in the medical literature to help with this task. As an EDS-aware GP, this describes the usual practice. This usually occurs over a number of appointments:
Check theBeighton Scoreis at least 4 – ‘I used to be able to’ is acceptable
Ask about family history of hypermobility and EDS. Bear in mind that relatives may have been misdiagnosed with fibromyalgia, chronic fatigue syndrome (see Big Ticket Misdiagnoses above).
Look at the patient’s problem list – current and past – and seek conditions known or believed to be more prevalent in hEDS/HSD. Consider the Just GAPE questions. a. Joints and U/other Soft Tissues b. Gut c. Allergy/atopy/auto-immune d. Postural Symptoms e. Exhaustion
Explain that you are considering whether they might have a problem with their collagen or mast cells or autonomic nervous system. It is common to ask the patient to take a look at evidenced based patient support websites in their own time (see section ‘resources for patients’). Often they will find connections you will not have had chance to cover. Sometimes they return saying that it doesn’t seem to connect.
Usually there is relief or elation that at last a healthcare professional is recognising their symptoms as real and understands their relevance. Occasionally there is anger or denial, especially where a patient has experienced prolonged misdiagnosis.
When suspecting EDS, always consider indications for referral, in particular, clues torare subtypes(see Referrals section), but this is rarely the case. Whether a patient meets the fullhEDS criteriaor not has no impact on management.
A symptoms-based approach to hEDS/HSD is then indicated. Discuss what issues are affecting the patient the most at present and work from there to build a long-term relationship of mutual learning.
At the present time, the coding system does not offer us accurate codes, although an update has been requested. If you are confident of the diagnosis, you may code ‘EDS’. Otherwise, use symptom-based codes and write that you are considering the possibility of hEDS/HSD in free text.
Ugo Mattei, giurista e professore di diritto internazionale e comparato all'Università della California di San Francisco e professore di diritto privato all'Università di Torino, spiega le conseguenze dell'interconnessione globale degli oggetti e degli uomini: L'internet delle cose - "the internet of things". Racconta la fine del mondo basato sul diritto amministrato dai giuristi, la fine stessa dei nostri diritti, la nascita della InfoFrontiera, e parla di un master switch globale, un gigantesco interruttore adagiato sui fondali oceanici pronto a scattare per spegnere l'interconnessione di luoghi, persone e oggetti in caso di necessità. Conferenza "Costituzione, Comunità, Diritti" che si è svolta a Torino il 19 novembre 2017 nell'Aula Magna della Cavallerizza Reale, da Silvio Marsaglia.
"Quando dite ad una persona affetta da una malattia genetica rara degenerativa multisistemica "oh ma ne hai sempre una", "minchia ma sei sfigata", "ma vai a Lourdes".. sappiate che queste cose, questa persona le ha pensate spesso, se non tutti i santi giorni.. ma la vita di una persona "rara" è così .. e senza una cura è "normale" avere mille problemi, la malattia non viene fermata e progredisce. Quando voi la chiamate sfigata,non sapete quanto questa persona lotta ogni giorno per sopravvivere, una fatica che neanche immaginate,come se tutti i giorni voi aveste la febbre, l'influenza o le gambe doloranti, la schiena,il collo,come fossero rotte. Oppure problemi a camminare,a mangiare, a dormire, a respirare,a bere, o quante altre cose "basilari" si fanno nella propria vita. Fare attenzione a ciò che mangi, a come ti muovi, mille visite in ospedale ogni mese,ogni settimana.. a volte anche più volte la settimana...ci vuole una forza mentale che vi assicuro non è da poco.. Magari vi lamentate perché siete stanchi, magari siete stati tutto il giorno a fare shopping, stasera a cena fuori al ristorante e dopo ancora il cinema... Beh sappiate che molti malati rari non riuscirebbero a fare tutto perché sarebbe davvero troppo stancante, leggete la storia del cucchiaio e capirete...... un malato raro deve scegliere cosa fare e non fare, perché rimangono pochi cucchiai da usare nell'arco della giornata,e di scorta non ne ha.
Il cambio di stagione per me è il periodo più brutto dell'anno perché il mio corpo va completamente in tilt e si scombussola tutto quanto.Si deve abituare al primo freddo e agli sbalzi di temperatura tra la mattina presto e la sera che fa fresco e il resto della giornata in cui la temperatura è più mite ed avendo problemi di termoregolazione questo adattamento del mio corpo al clima non è per niente facile...ma non finisce qui perché peggiorano i dolori,la stanchezza, l'emicrania e i disturbi gastrointestinali. E pensate che ci sono giorni in cui ho tutto insieme: forti dolori,forte emicrania e forti mal di pancia e allora devo scegliere quale dolore sopportare e quale dolore far diminuire e vi assicuro che non è una scelta facile perché i farmaci non fanno sempre effetto e purtroppo non c'è un interruttore per spegnere i dolori, magari per qualche ora si attenuano ma poi ritornano all'attacco e ad essere insopportabili.Ecco...in questo periodo dell'anno vorrei andare in letargo come gli animali ma visto che non è possibile devo avere tanta pazienza.
Il malato raro non è sfigato,non ne ha sempre una ..un malato raro è
una persona cazzuta che nonostante tutti e tutto, ogni mattina si
sveglia e vi fa un culo così! La maggior parte di voi non vivrebbe nemmeno due ore nel mio corpo.....vi sfido miei cari sani.
IlDr. Marvin Herndon,scienziato interdisciplinare, insieme al Dr. Mark Whiteside, M.D., M.P.H. del Dipartimento della Salute della Florida, riassumono un’indagine condotta negli ultimi anni riguardante il rilascio su larga scala di sostanze nocive nell’atmosfera.
Un ruolo importante in queste “guerre segrete” è giocato dalle Nazioni Unite, chiaramente visibile anche nell’attuale “emergenza COVID “19 , che si maschera da operazione sanitaria, pratica de facto un’ingegneria sociale intenzionale e spinge così al reset della società attraverso la pandemia dichiarata dalle stesse Nazioni Unite.
Il trattato ENMOD e l’ ONU coprono e permettono il reset del pianeta intero.
Gli autori del documento scrivono:
La vera natura di questo trattato delle Nazioni Unite ENMOD, crediamo, è condurre una guerra ambientale segreta contro gli stati nazionali costituiti, compresi gli stati occidentali, i loro cittadini e la loro cultura in favore di un regime sovranazionale e globale la cui supervisione comprenderà una piena economia globalizzata dominata da mega-corporazioni multinazionali [44-46].
Lo scopo di ENMOD è sovvertire l’autorità dei singoli stati nazionali.
“le Nazioni Unite attraverso il suo Gruppo intergovernativo sul cambio climatico ha prelevato ingenti somme di denaro dalle nazioni ricche per promuovere l’idea che il cambiamento climatico – il riscaldamento globale – ha origine antropica ed è causato dalla combustione di carburanti fossili che producono anidride carbonica. L’obiettivo sembra essere quello di controllare o interrompere l’uso di combustibili fossili a favore delle fonti di energia rinnovabili per minimizzare il riscaldamento globale. Eppure, attraverso il suo trattato ENMOD, leNazioni Unite hanno simultaneamente sancito attività segrete che di fatto causano il riscaldamento globale [50-56]. Questa è la più grande frode scientifica mai perpetrata.”
Aggiungono:
Fino a quando i politici, i media, gli scienziati e altri nella nostra società non affronteranno la verità di ciò che sta accadendo davanti ai loro occhi e chiederanno collettivamente di fermare queste segrete attività tecnologiche, continueremo ad andare a tutta velocità verso la prima estinzione di massa di origine antropica.
Dipartimento della Salute della Florida, Contea di Monroe, Key WestFlorida, USA
Traduzione dall’Inglese:
Ing. Antonio M. CalabròTech Studio, ex – ricercatore CIRA, Centro Italiano Ricerche Aerospaziali, Capua CE (Italy)
Il titolo potrebbe suggerire che si tratti di un’opera di fantasia su un’invasione dallo spazio esterno. Sbagliato. È un resoconto reale di indagini medico-scientifiche, in ambito forense, di un’attività estesa quasi globale e quasi quotidiana la cui reale natura e intento è ammantata di segretezza e disinformazione.
Chiunque abbia una profonda connessione con la natura può vedere quanto stia soffrendo l’ambiente. Sono scomparsi i giorni con lussureggianti foreste verdi e colline, cieli azzurri e limpidi e notti scintillanti di stelle con la Via Lattea completamente visibile. Le terre e i bordi delle strade non sono più affollati di insetti e ogni migrazione primaverile e autunnale porta sempre meno uccelli. Se si capovolge un sasso, una volta c’erano intere comunità di organismi viventi, ma ora è tutto sterile al di sotto. Il caldo estivo è diventato insopportabile e si può sentire bruciare il sole sulla pelle. Le foreste stanno scomparendo e gli alberi rimasti mostrano il fogliame diradato con tronchi e rami bruciati e danneggiati dal sole e da incendi incontrollati. Le barriere coralline stanno morendo ovunque e gli oceani sono gravemente inquinati e fioriscono alghe nocive. C’è una desertificazione diffusa sulla terra e le acque superficiali del mondo si stanno scurendo. Chiunque guardi il cielo può vedere le terribili scie aeree allargarsi a ventaglio che creano un cielo lattiginoso e opaco, rendendosi conto che abbiamo creato una confusione di cose e che siamo in serio pericolo.
Gli anziani tra noi possono ricordare con affetto le immagini trascorse di una natura incontaminata. La ricchezza e la diversità della vita sulla Terra stanno scomparendo a una velocità vertiginosa. Oltre alla massiccia estinzione di specie, ci sono forti cali di popolazioni sia di piante che animali con effetti a cascata sugli ecosistemi necessari per la nostra stessa esistenza [1]. Le attività umane hanno distrutto oltre i due terzi della fauna selvatica mondiale negli ultimi cinquant’anni [2, 3] e non si vede uno stop. Pochi scienziati hanno trovato il coraggio di dare l’allarme su questa nostra terribile situazione [4] e meno ancora sono coloro che comprendono che molta della attuale crisi ambientale è deliberatamente causata.
Nel 1962, Rachel Carson [5] pubblicòSilent Springper allertare il pubblico dei devastanti effetti ambientali del pesticida DDT e di altre sostanze chimiche tossiche i cui produttori mentivano sulla loro sicurezza.Silent Spring, ampiamente letto anche perché pubblicato a puntate sulThe New Yorkere selezionato come “libro del mese” in ottobre, ha iniziato ad aprire gli occhi alla gente sui danni che queste sostanze chimiche comportavano per l’ambiente. Cittadini preoccupati diventarono degli attivisti ambientali, alcuni fondando associazioni per educare, diffondere e reclamare un ambiente pulito e sano.
Per decenni, le organizzazioni ambientaliste hanno raccolto ingenti somme di denaro dal pubblico, così come le fondazioni e agenzie governative. Ora, nel 2021, non solo l’ambiente è incommensurabilmente peggio di quanto fosse nel 1962, ma siamo già entrati in una indubbia fase di collasso della biosfera. Il diserbante Glifosato [6] è il DDT del 21° secolo, e ciò non è tutto. All’insaputa di tutti tranne che di pochi cittadini illuminati, un deliberato degrado ambientale e rovinoso è divenuto segretamente istituzionalizzato a livello internazionale. Anche quando portato all’attenzione dei media mainstream, dei politici eletti, delle agenzie di governo, accademie scientifiche nazionali, organizzazioni ambientali, editoriali sulla salute – per citarne alcune – queste organizzazioni si rifiutano di riconoscere qualsiasi evidenza dell’aggressione intenzionale perpetrata al nostro ambiente globale. Peggio ancora, si cerca di raggirare deliberatamente il pubblico sui rischi per la salute arrecati da tale deliberata e rovinosa attività.
Nello stesso decennio della pubblicazione di Silent Spring, gli uomini per la prima volta si sono avventurati nello spazio e hanno visto la Terra come un’ isola nel grande vuoto dello spazio esterno. Da quella vista emerse la consapevolezza che il nostro è l’unico pianeta del sistema solare in grado di sostenere la vita umana. All’inizio degli anni ’70, James Lovelock e Lynn Margulis [7-9] concepirono l‘ipotesi Gaiache paragona la Terra ad un mondo di biodiversità costituito da un vasto numero di processi basati su interconnessioni e interazioni fisiche e biologiche.
La vita sulla Terra è pericolosa anche senza attività umane avverse. Nella nostra storia geologica ci sono stati almeno cinque principali estinzioni di specie su larga scala [10]. I disastri naturali da soli comportano grandi rischi per l’umanità, vale a dire i terremoti, eruzioni vulcaniche, incendi, tempeste e cambiamenti nel campo geomagnetico che potenzialmente aumentano la pericolosità del vento solare. Tuttavia, le interazioni fra una miriade di processi naturali fisici e biologici hanno reso possibile la vita su questo pianeta per diversi miliardi di anni. Questo complesso e delicato equilibrio della natura è ora minacciato dall’intervento umano che, se non controllato, farà quasi certamente portare all’estinzione dell’Homo sapiens.
La sfida per l’umanità è su due piani: da una parte, gli esseri umani hanno bisogno di diventare buoni amministratori del loro unico pianeta natale, vivendo e lavorando in modo armonioso e non tossico per l’ambiente. Molto è stato scritto su questo argomento, ma sono stati fatti pochi progressi [11-13]. D’altra parte, gli esseri umani devono prendere coscienza e porre fine alle deliberate, segrete azioni che mirano a distruggere l’ambiente naturale per fini politici. Questo è l’argomento di questo articolo.
Brunilda Ternova è scrittrice, interprete e traduttrice (albanese, italiano, inglese). Soffro di una malattia rara - sottovalutata - chiamata Sindrome di Ehlers e Danlos che non ha una cura e sto cercando organizzazioni che possano aiutarmi con la ricerca medica a trovare terapie per la mia malattia che diventa invalidante nel corso degli anni. SOSTIENICI TRAMITE BONIFICO: IBAN: IT98F0760102400001022587784 INTESTATO A: BRUNILDA TERNOVA.
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